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概述

小儿肾病综合征概述

来源:未知 作者:admin 时间:2015-10-28 09:55

    肾病综合征是小儿泌尿系统的常见疾病,是由于多种原因引起的肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高,从而导致血浆蛋白从尿中丢失而引起的一系列病理生理改变的临床综合征。临床常见大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高脂血症等表现。
    小儿肾病综合征分为先天性、原发性和继发性三类。临床表现与病理类型与成人有所不同,成人继发性肾病综合征占一定比例,而儿童则少见。而在成人某些常见的病理类型,如膜性肾病,却少见于儿童。而且,在治疗及预后方面成人    与小儿也有很大差异。本节主要讨论小儿原发性肾病综合征,而先天性肾病综合征属常染色体隐性遗传性疾病,可参照本节辨证施治。
    本病中医无此病名,据其临床表现,归属于祖国医学“水肿”范畴。
    根据临床资料分析,小儿肾病综合征各种病理类型具有下列特点:
        1.微小病变型肾病:该型儿童发病率明显高于成人,国际小儿肾脏病研究组报道小儿肾病综合征中77%为微小病变型,且该病多发生于学龄前儿童,2~5岁为发病高峰。小儿时期男女发病之比约为2.25:1,青少年及成人性别差异不明显。临床表现及病理形态学改变与成人类似,但本病伴发急性肾功能衰竭者明显少于成人患者,但多见并发感染,特别是严重的细菌感染。该型患者对糖皮质激素治疗敏感,用药后90%~95%左右的患儿可获得缓解,但其中约85%患者可有复发,特别是第1年复发最为多见,其预后良好,极少发展成尿毒症。
        2.系膜增殖性肾小球肾炎:系膜增殖性肾小球肾炎是小儿肾小球疾患最常见病理改变之一,原发性肾病综合征中5~10%属此病理类型。1991年6月在成都举行的第六届全国小儿肾病学术会议上,北京医大、南京医学院、上海市儿童医院、南京军区总院、广州军区总院共报告该型患儿320例,占肾活检标本的50.7%,并且为难治性肾病肾活检的42.7%,小儿肾病综合征所占比例高于成人,起病年龄大于6岁者对激素耐药者相对多见。
        3.小儿局灶节段性肾小球硬化:局灶节段性肾小球硬化在儿童发病率也较高,约占小儿肾病综合征的4%~10%,其病理改变与临床表现与成人相同,对糖皮质激素治疗的反应性,小儿好于成人。
        4.膜增生性肾小球肾炎:膜增生性肾小球肾炎也是小儿肾病综合征的常见病理类型之一,发病前半数以上患儿有上呼吸道感染病史,临床表现多样化,常常表现为急性肾炎综合征或肾病综合征。本病虽预后欠佳,但小儿病情进展较成人慢。
        5.IgA肾病:IgA肾病发病率在我国成年人中约占原发性肾小球疾病的26%~34%,而儿科报道只占肾活检标本的7.3%。发病者中6岁以上儿童占96.4%,6岁以下极少。儿童IgA肾病的病理特征为发病早期系膜细胞增殖为主,病程较长者系膜基质逐渐增多,随之发生肾小球硬化。免疫病理改变及临床症状与成人相似,但儿童IgA肾病预后比成人患者好。在儿童患者中,发病年龄小的比年龄大的预后好。此外,小儿原发性膜性肾病及新月体性肾小球肾炎发病率较成人明显少见,大多见于继发性肾病,所以小儿出现此种病理类型应首先排除继发因素。
肾上腺皮质激素为治疗该病的主要药物,对于反复发作或对激素耐药者可配合其它免疫抑制剂,中药在控制症状,特别在巩固疗效方面可起着重要作用。



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